血友病何时才能得到真正的治疗(4)

血友病应该如何得到更好的治疗?

    血友病到目前为止，没有根治的办法。但通过增加患者的凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的症状。可以通过给患者输注正常人的血浆，来增加患者凝血因子的活性水平，但更为有效的方法是，为患者输注浓缩凝血因子，这被称为凝血因子疗法。然而，被输注到患者血管中的凝血因子并不能生效太长时间，因为各种凝血因子都有其半衰期，第Ⅷ因子的半衰期是8至12小时，第Ⅸ因子的半衰期是18至24小时，因而输入血浆或浓缩凝血因子的疗法，只能暂时消除患者症状。如果采用为患者定期输注浓缩凝血因子的预防疗法，即使是重度的血友病患者，也可以过上几乎和正常人一样的生活。

    血友病重度患者由于以自发出血、反复的出血为表现，因此重度的患者即使接受了治疗，有文献报道，也会有三成到五成的患者致残。如果不治疗，这类患者反复六次以上就会出现严重的病变。如果是孩子不经治疗，六岁可能就已经有严重病变;如果再不治疗，就有可能致残。发达国家目前已经基本做到了所有的患者从他们患病就能够得到很好的治疗，他们的生活质量都和正常人没有差异。

    而在中国国内，国内血友病最大的问题是治疗不规范引发的致残致死。在我国，重度患者，基本上到6岁所有的患者已经出现关节病变了，而且这种关节病已经有两个关节受累。这种孩子如果不治疗未来肯定会致残。治疗分成两方面，一个是按需，一个是预防。2009年，有一个慈善捐助活动对血友病的治疗进行了支援。预防效果非常好，通过定期输送凝血因子，使患者不出血，阻断关节病变，防患于未然。