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血友病何时才能得到真正的治疗

2012-04-18 09:45:34   来源:他健她康
文章导读

血友病到目前为止,虽然没有更好根治的治疗办法。但是对那些血友病人来说,他们的生活和正常人没什么两样,我们应该要正确的了解什么是血友病才是。 血友病何时才能得到真正的治疗 每年的4月17日为“世界血友病日”。 为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大

    血友病到目前为止,虽然没有更好根治的治疗办法。但是对那些血友病人来说,他们的生活和正常人没什么两样,我们应该要正确的了解什么是血友病才是。

血友病何时才能得到真正的治疗

血友病何时才能得到真正的治疗

    每年的4月17日为“世界血友病日”。 为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克?舒纳波先生(Mr.Frank Schnabel ) 对于血友病患的贡献,以及唤起大众对于血友病的正确认知,自1989年起,特别选中他的生日4月17日作为“世界血友病日”。每年到了这天,世界血友病联盟都会举办活动,同时世界各地血友病患者,也共襄盛举。

你知道血友病是什么吗?

    血友病(Hemophilia)是一组遗传性出血性疾病,其在凝血第一阶段凝血活酶发生障碍。它包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3种类型。其中血友病甲(HernophiliaA)又称凝血因子Ⅷ缺乏症或称抗血友病因子A(Antihemophilia facorA)缺乏症。真性血友病及抗血友病球蛋白缺乏症,是传统的血友病;血友病乙又称凝血因子Ⅸ缺乏症或血浆凝血活酶(PIC)缺乏症;血友病丙又称凝血因子Ⅺ缺乏症、血浆凝血活酶前质(PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见,尤其血友病甲,约占85%,其次是血友病乙,最少见的是血友病丙。

血友病甲和血友病乙的遗传方式相同,都是性染色体隐性遗传,男性发病,女性传递。其遗传有以下3种情况:

    1、男性患者与正常女性婚配,所生男孩均正常,而女孩均为传递者。

    2、女性传递者与正常男性婚配,所生男孩可为血友病患者,也可以是正常,而女孩一半为传递者,一半为正常;

    3、患病男性与传递者女性婚配所生男孩患病的概率为50%,也就是说所生的男孩约有1/2为正常,所生女孩中,可有血友病,也可有传递者。

    血友病丙的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传。男女均可患病。

    血友病甲除遗传方式发病,还可由基因突变所致。另外,还可能继发于肝硬化、肝炎等肝脏疾病、肝癌转移、肝外癌转移、某些血液病,如急慢性白血病、淋巴瘤等以及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、尿毒症,这些由继发而来的血友病称为获得性血友病。

    血友病患者在世界各地均有,血友病甲的患病率与血友病乙的患病率之比为5:1。

 

 

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